Resumen sobre el Cáncer Medular de Tiroides

Un espacio para pacientes y familiares de pacientes con carcinoma medular de tiroides esporádico, o familiar (Neoplasia Endocrina Múltiple 2a y b)

Resumen sobre el Cáncer Medular de Tiroides

Notapor Dr Pitoia el 10 May 2013, 18:36

El carcinoma medular de tiroides (CMT) es relativamente poco común (alrededor del 5% del total de cánceres de tiroides) y tiene varias características únicas. A diferencia de otros tipos de cánceres de tiroides, el carcinoma medular se origina en las células parafoliculares de la glándula tiroidea. Estas células no están involucradas en la producción de hormona tiroidea. También se las conoce como células C porque producen calcitonina, una hormona con efectos poco caracterizados en el esqueleto. Casi todos los cánceres medulares producen calcitonina. De este modo, puede sospecharse la presencia de carcinoma medular sobre la base de un nivel elevado de calcitonina en sangre.
Dada la baja frecuencia de este tipo de tumor, no sería costo-efectivo implementar la medición de calcitonina en todos los nódulos de tiroides como una metodología de diagnóstico adicional.
El carcinoma medular generalmente se presenta como un nódulo de tiroides o un abultamiento en el cuello. La aspiración por punción puede ser difícil de interpretar, como situaciones adicionales se puede analizar calcitonina en el material de la punción.


El chequeo de rutina del cuello ayuda al diagnóstico precoz de los tumores de tiroides.

Por lo menos el 20% de los pacientes con CMT presentan una forma hereditaria de la enfermedad. Esto significa que una vez que el paciente tiene un diagnóstico de CMT, es fundamental que los miembros de su familia sean examinados. A todos los pacientes con nódulos de tiroides debe preguntársele sobre antecedentes de cáncer de tiroides en miembros de su familia, particularmente cáncer medular.

La presencia de CMT en ambos lóbulos de la glándula tiroides puede constituir una clave importante para apuntar a la forma familiar de la enfermedad. Aunque el cáncer pueda aparecer como confinado a un solo lóbulo de la glándula tiroides, es importante para el patólogo examinar el otro lóbulo para saber si hay una cantidad aumentada de células C y asegurarse de que el tumor no esté presente allí también.

Hay 3 tipos diferentes de cáncer de tiroides medular hereditario, dos de los cuales se asocian a otros tumores de glándulas endocrinas.

El primer tipo se denomina Neoplasia Endocrina Múltiple (o MEN) II a. Sus características son:
◾ Cáncer de tiroides medular, generalmente bilateral;
◾ Feocromocitomas (tumores de la glándula adrenal que producen adrenalina/noradrenalina y pueden causar hipertensión arterial); e
◾ Hiperparatiroidismo ( sobreactividad o tumores de las glándulas paratiroideas que causan un ascenso en el nivel de calcio en suero)

Aunque el MEN II a es relativamente poco frecuente, reconocerlo es de suma importancia porque puede ser peligroso o aún letal practicar una cirugía de tiroides cuando está presente un feocromocitoma cuya existencia no se sospechaba. Cuando se diagnostica MTC por biopsia por punción, debe hacerse un análisis de adrenalina y sus metabolitos en una muestra de orina de 24 horas antes de la cirugía.

Una forma más rara de CMT hereditario se denomina Neoplasia Endocrina Múltiple II b (MEN II b) e incluye CMT y feocromocitomas y el cuerpo toma una forma particular (piernas largas y delgadas, así como múltiples neuromas o tumores de nervios en los labios, la lengua, los ojos y el tracto intestinal).

La tercera variedad de CMT hereditario se denomina CMT Familiar sin otros tumores asociados. Es probablemente mucho más común de lo que percibimos.

Estas tres enfermedades o síndromes tienen una condición hereditaria que se denomina autosómica dominante. Esto significa que en promedio la mitad de los hijos de un paciente con esta enfermedad también la desarrollarán.

Es muy importante un examen familiar en pacientes con cáncer medular de tiroides. Se lograron avances significativos en este área cuando se descubrió la base genética de la mayoría de los pacientes con CMT hereditario. Las mutaciones (cambios) en un gen denominado RET se identificaron en casi todos los pacientes con MEN II a y MEN II b y en alrededor del 85% de los pacientes con CMT familiar. Es probable que las mutaciones no reconocidas de este gen causen la enfermedad en el resto de los pacientes. Varios laboratorios comerciales proveen hoy un método de análisis de las mutaciones del RET, y estos análisis se encuentran disponibles en la República Argentina.

Cuando se determina que un paciente tiene CMT, debe analizarse el RET a través del material genético de las células sanguíneas. Si se encuentra una mutación del RET, los familiares en primer grado deben ser examinados, buscándose la misma mutación. Esto tiene mucha relevancia porque ayudará a predecir con una certeza elevada la probabilidad de que el otro integrante de la familia desarrolle un tumor medular de tiroides. En los casos con peor pronóstico (NEM IIb) suele indicarse la tiroidectomía profiláctica desde la infancia temprana, aunque no de demuestren todavía alteraciones en la glándula tiroides.

Aunque la ausencia de una mutación del RET en un paciente con CMT es tranquilizadora, no queda totalmente excluida la forma familiar de la enfermedad. Frente a esto, los familiares en primer grado deben efectuarse un examen de calcitonina en sangre. Un nivel elevado de calcitonina generalmente significa que existe CMT o un precursor premaligno (hiperplasia de células C)

El Carcinoma Medular de Tiroides esporádico ocurre sin ninguna de las otras enfermedades que componen los sindromes familiares, y por supuesto, nadie más en la familia presenta esta enfermedad.

El pronóstico del cáncer medular de tiroides es extremadamente variable. En muchos pacientes el tumor se manifiesta de una manera muy indolente mientras que en otros es mucho más agresivo. El pronóstico es en general excelente en pacientes con carcinoma medular familiar sin otros tumores y en MEN II a. La perspectiva nos es generalmente tan buena en los pacientes con MEN II b mientras que los MTC no familiares están en un término medio entre los anteriores.

La etapa inicial del tumor influye en el curso de la enfermedad. Si el tumor primario queda limitado a la glándula tiroides (intratiroideo) el pronóstico es en general excelente. Cuando los ganglios linfáticos son positivos, el pronóstico va asociado a una alta tasa de enfermedad recurrente y es probable que los pacientes deban volver al quirófano para nuevas reintervenciones (vaciamiento cervical).

Tratamiento y Seguimiento

La cirugía es la etapa principal del tratamiento de carcinoma medular de tiroides. Es necesaria una tiroidectomía total con remoción de las ganglios linfáticos circundantes en la mayoría de los pacientes. Como este tumor generalmente se desarrolla a ambos lados de la glándula tiroides, no se recomienda la remoción de sólo la mitad de la tiroides. Debe recordarse que cuando se conoce o sospecha un CMT, debe excluirse la presencia de feocromocitoma antes de la intervención quirúrgica. La persistencia de altos valores de calcitonina en suero luego de una cirugía aparentemente exitosa indica que el tumor aún está presente pero no implica necesariamente un mal pronóstico. Obviamente, un valor de calcitonina bajo o no detectable es un indicador más favorable.


Hay una pruebaa adicional que puede ser util para el pronóstico. El antígeno carcinoembrionario es una proteína producida por muchos cánceres. Cuando los niveles posoperatorios de este antígeno son muy altos, esta situación suele asociarse a una posibilidad de crecimiento tumoral más rápido.

Cuando la calcitonina no retorna a los valores normales después de la cirugía, debe buscarse metástasis o tumor residual. La utilización de ecografía de cuello a menudo resulta útil para localizar pequeños ganglios linfáticos anormales que pueden contener el tumor.

Además de la ecografía de cuello, varios otros estudios son útiles para hacer diagnóstico del sitio metastático: Tomografía computada con sustancia de contraste, Resonancia Magnética, PET-CT con 18-FDG o PET-CT con Galio (todos estudios disponibles en Argentina)

Si el paciente tiene enfermedad metastática progresiva, existen varias posibilidades terapéuticas: 1) Radioterapia externa (el yodo radioactivo no tiene utilidad en pacientes con CMT); Medicamentos que mejoren sintomatología por producción de calcitonina o derivados neuroendocrinos, principalmente diarrea, o flushing (somatostatina, loperamida), y fármacos recientemente aprobados como Vandetanib y Cabozantinib que mejoran la sobrevida de estos pacientes.
La capacidad de seguimiento del CMT a través de la medición de la calcitonina como marcador tumoral suele ser muy eficaz para detectar enfermedad recurrente. La persistente elevación del nivel de calcitonina generalmente es frustrante y genera temor en los pacientes. Una calcitonina elevada sugiere la presencia de un tumor persistente, pero a menudo el tumor residual no puede localizarse o, si se lo localiza, no puede erradicarse utilizando los tratamientos disponibles actualmente. Asi que hay que tranquilizar a los pacientes porque un valor aislado de calcitonina elevado sin otra situación anatómica (ecografía, u otra metodología por imágenes), no tiene un valor pronóstico en si.


Es de vital importancia comprender que la calcitonina es un marcador tumoral (indicador) y no una sustancia letal. Los pacientes pueden llevar una vida perfectamente normal durante décadas aun teniendo concentraciones de calcitonina marcadamente elevadas. En algunos pacientes con metástasis, la calcitonina y la masa tumoral cambian lentamente o no cambian en absoluto.


Resumen realizado por el Dr Fabián Pitoia, MN 97677.
Dr Fabián Pitoia
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